Wednesday, February 13, 2013

Polymyalgia Rheumatica (PMR) & Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis)

Definisi Polymyalgia Rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) adalah suatu kelainan dari otot-otot dan sendi-sendi yang dikarakteristikan oleh nyeri dan kekakuan, yang mempengaruhi kedua sisi tubuh, dan melibatkan pundak-pundak, lengan-lengan, leher, dan area-area pantat. Pasien-pasien dengan polymyalgia rheumatica adalah secara khas yang berumur diatas 50 tahun.

Penyebab Polymyalgia Rheumatica

Penyebab dari polymyalgia rheumatica tidak diketahui. Penelitian baru-baru ini telah mengindikasikan bahwa faktor-faktor genetik (yang diwariskan) memainkan suatu peran pada mereka yang menderita penyakit. Teori-teori telah memasukan atau mencakupkan stimulasi virus dari sistim imun pada individu-individu yang secara genetik mudah kena. Jarang, polymyalgia rheumatica dihubungkan dengan suatu kanker. Pada setting ini, kanker mungkin memulai suatu respon imun peradangan untuk menyebabkan gejala-gejala polymyalgia rheumatica.

Gejala-Gejala Dari Polymyalgia Rheumatica

Timbulnya penyakit dapat terjadi tiba-tiba. Seorang pasien mungkin mempunyai suatu sejarah yang sehat sampai bangun pada suatu pagi dengan kekakuan dan nyeri dari otot-otot dan sendi-sendi diseluruh tubuh. Gejala-gejala ini gigih atau persisten dan seringkali ditemani oleh suatu sensasi kelelahan yang kuat. Beberapa pasien-pasien mencatat suatu kehilangan nafsu makan, berat badan, dan energi yang berangsur-angsur. Depresi dapat terjadi.

Mendiagnosis Polymyalgia Rheumatica

Dokter seringkali mencatat kepekaan otot dan bahwa gerakan dari pundak-pundak dibatasi oleh nyeri. Sendi-sendi biasanya tidak membengkak. Bagaimanapun, pembengkakan dari sendi-sendi kecil dari tangan-tangan, pergelangan-pergelangan tangan, dan/atau lutut-lutut dapat terjadi. Pengujian darah untuk peradangan umumnya adalah abnormal, seperti yang diindikasikan oleh suatu peninggian yang signifikan pada erythrocyte sedimentation rate (ESR) dan/atau C-reactive protein. Tidak ada tes-tes spesifik, bagaimanapun, untuk polymyalgia rheumatica dan X-rays adalah normal. Diagnosis didasarkan pada sejarah karakteristik dari nyeri otot dan sendi yang persisten dan kekakuan yang berhubungan dengan kenaikan tes-tes darah untuk peradangan, seperti ESR. Adalah juga tidak luar biasa untuk pasien-pasien untuk mempunyai kenaikan-kenaikan yang sedikit dari tes-tes darah hati.

Merawat Polymyalgia Rheumatica

Perawatan dari polymyalgia rheumatica diarahkan menuju pengurangan peradangan. Ketika beberapa pasien-pasien dengan gejala-gejala yang ringan dapat bertambah baik dengan obat-obat antiperadangan nonsteroid seperti aspirin atau ibuprofen (Motrin, Advil), kebanyakan pasien-pasien merespon paling baik pada dosis-dosis yang rendah dari obat-obat cortisone seperti prednisone atau prednisolone. Tidak jarang, suatu pengobatan satu hari cortisone meringankan banyak dari gejala-gejala! Faktanya, hasil-hasil yang cepat dan memuaskan dengan dosis rendah dari obat-obat cortisone adalah karakteristik dari polymyalgia rheumatica.
Dosis dari prednisone dikurangi secara berangsur-angsur ketika dokter memonitor gejala-gejala dan normalisasi dari ESR darah. Pengaktifan kembali dari gejala-gejala dapat memerlukan penyesuaian-penyesuaian secara periodik pada dosis dari prednisone. Kebanyakan pasien-pasien mampu untuk menghentikan secara komplit dari prednisone dalam beberapa tahun. Beberapa pasien-pasien memerlukan waktu perawatan yang lebih panjang. Adakalanya, pasien-pasien mempunyai suatu kekambuhan bertahun-tahun setelah gejala-gejala telah hilang. Regimen pendosisan prednisone yang ideal terus berlanjut dicari oleh peneliti-peneliti.

Prognosis Untuk Pasien-Pasien Dengan Polymyalgia Rheumatica

Prognosis untuk pasien-pasien dengan isolated polymyalgia rheumatica akhirnya adalah sangat bagus. Polymyalgia rheumatica dapat terjadi dalam hubungan dengan giant cell arteritis (lihat dibawah). Ia dapat juga terjadi, seperti disebutkan diatas, dalam hubungan dengan suatu kanker. Prognosis dalam setting ini didasarkan pada kemampuan untuk menyembuhkan kanker. Gejala-gejala polymyalgia rheumatica hilang dengan resolusi dari kanker.
Salah satu dari kunci-kunci ke perawatan yang sukses dari polymyalgia rheumatica adalah mengurangi obat-obat secara berangsur-angsur dan tidak secara cepat. Ini dapat mencegah kekambuhan-kekambuhan peyakit yang tidak dikehendaki.
Karena obat-obat prednisone dan prednisolone berhubungan dengan keracunan tulang yang potensial, menyebabkan osteoporosis, pasien-pasien harus mempertimbangkan meminum suplemen-suplemen Kalsium dan vitamin D. Wanita-wanita harus mempunyai pengujian kepadatan mineral tulang (bone mineral density testing), dan obat-obat osteoporosis, seperti estrogen, alendronate (Fosamax), dan risedronate (Actonel) dipertimbangkan.

Definisi Giant Cell Arteritis

Giant cell arteritis, juga disebut temporal arteritis atau cranial arteritis, adalah suatu penyakit yang serius yang dikarakteristikan oleh peradangan dari dinding-dinding pembuluh-pembuluh darah (vasculitis). Pembuluh-pembuluh yang terpengaruh adalah arteri-arteri (makanya nama "arteritis"). Giant cell arteritis terjadi pada 10%-15% dari pasien-pasien dengan polymyalgia rheumatica. Umur dari pasien-pasien yang terpengaruh adalah diatas 50 tahun, sama dengan yang dari polymyalgia rheumatica. Timbulnya giant cell arteritis mungkin adalah bertahun-tahun sebelum, setelah, atau tanpa polymyalgia rheumatica yang mendampinginya. Penyebab dari giant cell arteritis tidak diketahui. Penelitian baru-baru ini mencari kemungkinan penyebab-penyebab infeksius, dan beberapa informasi menyarankan suatu kemungkinan hubungan pada mikroba Chlamydia. Ini akan memerlukan studi-studi yang lebih jauh untuk verifikasi.

Gejala-Gejala Dari Giant Cell Arteritis

Karena giant cell arteritis biasanya disebabkan oleh peradangan dari pembuluh-pembuluh darah arteri yang mempengaruhi kepala, ia seringkali menjurus pada sakit-sakit kepala, nyeri di rahang ketika mengunyah berulangkali, dan kepekaan dari kulit kepala (biasanya diatas arteri-arteri yang meradang dari sisi-sisi kepala). Ia juga biasanya dihubungkan dengan kelelahan, demam-demam derajat rendah, dan kehilangan berat badan. Nyeri otot dari polymyalgia rheumatica terlihat pada hampir separuh dari pasien-pasien dengan giant cell arteritis, sebelum, selama, atau setelah timbulnya arteritis.
Ketika arteri-arteri yang terpengaruh oleh giant cell arteritis menjadi meradang, mereka dapat menyempit sampai derajat yang menyebabkan darah yang mengalir melalui mereka dibatasi. Ini dapat menyebabkan kekurangan suplai oksigen yang serius kepada jaringan-jaringan yang normalnya disuplai oleh arteri-arteri ini. Pengoksigenan yang tidak cukup dari mata-mata atau otak dapat menjurus pada gangguan penglihatan atau penglihatan yang dobel, kebutaan, atau stroke. Jarang, peradangan dari pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai lengan-lengan dapat menjurus pada nyeri lengan ketika lengan-lengan digunakan.

Mendiagnosis Giant Cell Arteritis

Diagnosis dari giant cell arteritis dicurigai ketika seorang pasien diatas umur 50 tahun (biasanya diatas 60 tahun) mengembangkan gejala-gejala diatas dan/atau tiba-tiba mengembangkan kebutaan atau stroke. Diagnosis didukung oleh tanda-tanda peradangan dalam darah yang diindikasikan oleh suatu kenaikan dalam erythrocyte sedimentation rate (ESR) dan/atau C-reactive protein.
Diagnosis dikonfirmasikan dengan suatu biopsi dari suatu arteri, biasanya suatu arteri pada sisi kulit kepala yang disebut temporal artery. Biopsi ini dilaksanakan dibawah pembiusan lokal pada suatu setting pasien luar. Itu memerlukan suatu sayatan kedalam kulit kepala diatas arteri dalam kulit. Jaringan dari area ini disuplai oleh darah dari banyak pembuluh-pembuluh dan adalah baik-baik saja setelah pengangkatan dari sepotong dari arteri.

Merawat Giant Cell Arteritis

Tujuan dari perawatan giant cell arteritis adalah untuk menekan peradangan didalam arteri-arteri. Ketika giant cell arteritis terdiagnosis, dosis-dosis yang tinggi dari obat-obat cortisone, adalah perlu secara intravena atau oral (mulut). Dosis-dosis tinggi yang diperlukan untuk menenangkan arteri-arteri yang meradang seringkali dihubungkan dengan efek-efek sampingan, termasuk keringat-keringat, kenaikan berat badan, memar, muka yang bengkak, emosi-emosi yang tidak teratur, dan lain-lain.
Juga, dalam rangka untuk memelihara aliran darah yang optimal, aspirin dosis rendah seringkali diberikan untuk mengoptimalkan sirkulasi darah dan mencegah pembekuan darah yang tidak dapat dibenarkan didalam arteri-arteri yang berpenyakit. Studi-studi baru-baru ini telah menunjukan bahwa aspirin dosis rendah dapat mengurangi risiko stroke dan kehilangan penglihatan pada pasien-pasien dengan giant cell arteritis.
Seperti pada perawatan dari polymyalgia rheumatica, karena obat-obat cortisone dihubungkan dengan keracunan tulang (bone toxicity) yang potensial, menyebabkan osteoporosis, pasien-pasien harus mempertimbangkan meminum suplemen-suplemen kalsium dan vitamin D. Wanita-wanita harus mempunyai pengujian kepadatan mineral tulang, dan obat-obat osteoporosis, seperti estrogen, alendronate (Fosamax), dan risedronate (Actonel) dipertimbangkan.

Prognosis Untuk Pasien-Pasien Dengan Giant Cell Arteritis

Giant cell arteritis biasanya menjalani suatu perjalanan yang membatasi dirinya sendiri, melalui waktu berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Jarang, peradangan mungkin tidak merespon pada dosis yang tinggi dari cortisone, dan obat-obat yang lebih kuat yang menekan sistim imun telah dicoa, seperti methotrexate. Pada kebanyakan pasien-pasien, obat-obat cortisone dapat dikurangi secara berangsur-angsur menurut gejala-gejala sembari memonitor tes darah ESR.
Efek-efek dari arteritis tergantung tidak hanya pada jumlah peradangan dalam arteri-arteri namun juga pada lokasi dari arteri-arteri di beragam jaringan-jaringan tubuh. Baru-baru ini, ilmuwan-ilmuwan penelitian yang mempelajari arteritis telah menemukan bahwa lokasi dari arteri-arteri yang meradang dalam tubuh dan apakah ia berhubungan dengan polymyalgia rheumatica tampaknya berhubungan dengan ciri-ciri yang berbeda dari sel-sel darah putih yang khusus (T cells) yang menerobos dinding-dinding arteri. Jika perbedaan-perbedaan sel T ini dapat lebih jauh digolongkan menurut pola-pola dari peradangan pada pasien-pasien, ini mungkin dapat menjurus pada suatu era yang baru dari perawatan-perawatan yang "disesuaikan (customized)" untuk giant cell arteritis.

No comments: